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中国正规代怀孕:【进行性脂肪营养不良】治疗

时间:2019-10-21 10:22来源:未知 作者:admin 点击:
进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良、Simons症、Seip-Laurence综合征。是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性、双侧分布基本对
  进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良、Simons症、Seip-Laurence综合征。是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大,由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。 【详情】   进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良、Simons症、Seip-Laurence综合征。是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大,由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。 正规医院2019年合法代怀孕 01.进行性脂肪营养不良的发病原因有哪些 02.进行性脂肪营养不良容易导致什么并发症 03.进行性脂肪营养不良有哪些典型症状 04.进行性脂肪营养不良应该如何预防 05.进行性脂肪营养不良需要做哪些化验检查 06.进行性脂肪营养不良病人的饮食宜忌 07.西医治疗进行性脂肪营养不良的常规方法 01进行性脂肪营养不良的发病原因有哪些   进行性脂肪营养不良的发病原因和发病机制简述如下。  (一)发病原因  病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。  (二)发病机制  主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用,并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间,似乎有一条界限,该界限与脊髓节段似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。  另有研究认为,下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷,如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等,损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因,目前对遗传因素作用的看法尚未统一。 02进行性脂肪营养不良容易导致什么并发症   进行性脂肪营养不良除了肾脏疾病外正规医院合法代怀孕,患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群,包括:糖尿病、多毛症、肝大、智力发育迟缓、高脂血症和皮下结节等。应与硬皮病及其他脂肪2019年正规代怀孕机构代谢不良性疾病相鉴别,另外还应与其他原因的肾病综合征相鉴别。严重患者常常并发体格发育落后,甚至智力低下。 03进行性脂肪营养不良有哪些典型症状   进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。  由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。  1、多数病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布。病程持续2~6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。  2、病人可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型:①上半身正常,下半身肥胖型;②上半身消瘦,下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。  3、病人可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现,个别病例可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5~10年内症状渐趋稳定。  4、病人的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并中国正规代怀孕 发霍奇金病、硬皮病。  5、新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外,还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。  根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。 04进行性脂肪营养不良应该如何预防   尚无有效预防措施,适当注意休息、加强营养,按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪早发现、早治疗是防治的关键定期每年做一次全身体检,以做到一级预防,避免挑食,营养不均是造成必须脂肪酸的缺乏、维生素缺乏、微量元素缺乏、诱发进行性脂肪营养不良的关键因素 05进行性脂肪营养不良需要做哪些化验检查   进行性脂肪营养不良的检查与鉴别。  一、检查  化验检查可发现血清乳糜微粒、前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。  1、皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。  2、肌电图显示肌肉及神经均正常。  3、B超可发现受累的脏器萎缩变小。  二、鉴别  本病应注意与以下疾病鉴别:  1、面偏侧萎缩症。一侧面部进行性萎缩,皮肤、皮下组织及骨质全部受累。  2、局限型肌营养不良症。如面-肩-肱型,表现为面肌消瘦并伴肌力减弱,肌电图提示肌肉受损,皮下脂肪仍然保留。  3、过度消瘦。各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因,如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。 06进行性脂肪营养不良病人的饮食宜忌   日常生活饮食方面多加注意,饮食中避免吃含高脂肪类的食中国合法代怀孕物;适量吃点含高蛋白的食物,比如豆制品、蛋类、精瘦肉等;不要偏食;多吃水果和蔬菜。 07西医治疗进行性脂肪营养不良的常规方法   进行性脂肪营养不良的治疗和预后。  一、治疗  1、目前本病尚无特效疗法,可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区,有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长,恢复正常形态。  2、如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养,并配合按摩和体疗后,可重新获得失去的脂肪。  二、预后  本病起病及进展均较缓慢,通常呈自限性,持续2~6年可自行停止。 (责任编辑:admin)
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